Dermatomyosite juvénile : à chaque auto-anticorps spécifique, son tableau clinique

Maladie auto-immune, la dermatomyosite juvénile est la plus fréquente des myopathies inflammatoires de l’enfant. Dans sa forme typique, elle se manifeste par des lésions cutanées et une atteinte musculaire bilatérale symétrique à prédominance proximale. D’autres symptômes (digestifs, articulaires, pulmonaires…) sont possibles et l’expression de la maladie s’avère, in fine, assez hétérogène. 

Une étude menée en Allemagne confirme cette grande diversité sur une cohorte multicentrique nationale de 196 patients âgés de 8 à 16 ans. Près de 10% d’entre eux ont par exemple une pneumopathie interstitielle et 41% des arthrites et/ou des déformations articulaires.

 

Un lien avec le type de manifestations…

La présence d’auto-anticorps dits « spécifiques des myosites » aide à poser le diagnostic. Dans cette cohorte, ils ont été recherchés chez 91 enfants et retrouvés chez 44% d’entre eux. La nature du ou des auto-anticorps détectés permet de constituer des sous-groupes de patients homogènes en termes de tableau clinique :

  • les enfants avec auto-anticorps anti-MDA5 ont plus souvent que les autres une atteinte articulaire et plus précisément une polyarthrite des petites articulations des mains et des pieds, laquelle peut conduire à une erreur diagnostique (arthrite juvénile idiopathique), d’autant que l’atteinte musculaire est souvent mineure, voire absente ;
  • la présence d’auto-anticorps anti-TIF1-γ s’associe également à une plus forte probabilité de développer une polyarthrite des petites articulations et à une calcinose dans 42% des cas ;
  • la production d’un auto-anticorps spécifique des myosites de la famille des antisynthétases (anti-Jo-1, anti-PL7…) s’associe à un plus grand risque de pneumopathie interstitielle, laquelle est cependant moins fréquente que chez l’adulte ;
  • plus du tiers des patients avec des auto-anticorps anti-NXP-2 ont une calcinose, 43% une dysphagie, et 79% des déformations articulaires en raison d’une atteinte musculaire souvent importante, comme c’est également le cas des enfants avec des anti-Mi-2.

 

… et avec l’évolution

La présence d’auto-anticorps spécifiques des myosites possèderait également une valeur pronostique puisque, après cinq ans, 56% des enfants qui en produisent avaient une dermatomyosite inactive et 23,5% d’entre eux n’avaient plus de traitement.

 

Myositis-specific autoantibodies and their associated phenotypes in juvenile dermatomyositis: data from a German cohort.  Horn S, Minden K, Speth F, Schwarz T et al. Clin Exp Rheumatol. 2020 Oct 29.