La myasthénie double séropositive ne ferait pas groupe à part

Maladie rare, la myasthénie auto-immune s’accompagne de la production d’auto-anticorps dirigés contre l’un des éléments de la jonction neuromusculaire, le plus souvent le récepteur de l’acétylcholine (RACh) ou le récepteur tyrosine-kinase spécifique du muscle (MuSK). Les patients avec anti-RACh et ceux avec anti-MuSK forment deux sous-groupes distincts au regard de leurs symptômes et de leur réponse au traitement. 

Des cas, rares, de positivité à la fois aux anti-RACh et aux anti-MuSK ont également été décrits. Une équipe de l’hôpital de Canton (Chine) a comparé 17 patients double séropositifs à 27 patients avec anti-RACh et 8 avec anti-MuSK. Publiés en mars 2021, les résultats de cette étude rétrospective monocentrique montrent que, en comparaison des patients anti-RACh, les double séropositifs ont : 

  • plus souvent une atteinte bulbaire (47,1% versus 18,6%), 
  • une incidence supérieure de crise myasthénique (41,2% vs 14,8%),
  • un score MGFA plus sévère en phase d’aggravation,
  • un besoin supérieur en immunosuppresseurs (58,8% vs 3,7%),
  • une rémission moins fréquente (11,.8% vs 55,6%).

Ce tableau est similaire à celui des patients avec anti-MuSK de cette étude, ce qu’a confirmé une revue de la littérature (2005-2019) recensant 28 cas publiés de double séropositivité. 

 

AChRAb and MuSKAb double-seropositive myasthenia gravis: a distinct subtype? Zhang J, Chen Y, Chen J et al. Neurol Sci. 2021 Mar;42(3):863-869.