Une étude menée en France a comparé les modalités de sevrage de la corticothérapie dans la myasthénie auto-immune

La myasthénie auto-immune (ou MG pour myasthenia gravis) est une maladie neuromusculaire d’origine auto-immune touchant préférentiellement une population d’âge adulte. Résultant d’un dérèglement du système immunitaire à l’origine de la production d’auto-anticorps dirigés contre des éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire, elle se traduit par des paralysies fluctuantes avec un fort tropisme oculaire et bulbaire. Son traitement est à la fois symptomatique, avec les inhibiteurs de l’acétylcholine-estérase, et étiologique puisqu’il s’agit d’une maladie auto-immune le plus souvent sensible aux immunosuppresseurs. Une corticothérapie est fréquemment prescrite comme traitement d’attaque, pendant de nombreux mois ou semaines avec un risque non négligeable d’effets secondaires. 

C’est dans ce contexte qu’un réseau impliquant des cliniciens français s’est intéressé, de manière comparative, au sevrage des corticoïdes administrés chez ce type de patients À partir d’un groupe de 2291 patients suivis pour une MG au sein du réseau, 117 atteints de formes modérées ou sévères de la maladie ont été retenus pour participer à une étude randomisée appelée MYACOR. Dans celle-ci, la diminution des doses de corticoïdes pouvait être rapide ou plus lente, les critères pour juger de l’efficacité respective de ces deux protocoles étant l’absence ou quasi-absence de manifestations myasthéniques à un an et la non-survenue de rechute à quinze mois. On notera que tous les patients étaient traités par 3mg/kg/j d’azathioprine en complément. Les auteurs concluent, à effets secondaires comparables, à la supériorité du sevrage rapide lequel permet une moindre exposition cumulative aux dérivés de la cortisone. 

 

Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gravis: A Randomized Clinical Trial. T Sharshar, R Porcher, S Demeret et al. JAMA Neurol. 2021 Feb 8.