Identifiée dans les années 1990, la myosite à inclusions sporadique débute après l’âge de 50 ans le plus souvent. Elle fait partie des myopathies inflammatoires mais se distingue par sa résistance aux immunosuppresseurs. Au rang des arguments en faveur du diagnostic figurent la faiblesse des quadriceps et des fléchisseurs des doigts, le constat d’une inflammation endomysiale et de vacuoles bordées à la biopsie musculaire et, dans près de la moitié des cas, l’existence d’autoanticorps anti-cN1A (anti-cytosolic 5′-nucleotidase). Ces anticorps ne sont toutefois pas spécifiques et leur rôle pathogénique n’a, jusqu’ici, pas été établi.
Un biomarqueur pas si performant
Aux États-Unis, un centre expert a mené une étude rétrospective sur une cohorte de 92 patients atteints de myosite à inclusions :
- 51% d’entre eux avaient des autoanticorps anti-cN1A ;
- les patients séropositifs et séronégatifs pour les anti-cN1A ne présentaient aucune différence significative sur le plan clinique (atteinte oropharyngée comprise), de la sévérité de la maladie et de la biopsie musculaire à l’exception d’une plus grande fréquence (100% vs 87%) de l’inflammation en cas de positivité aux anti-cN1A ;
- le taux d’anti-cN1A n’était corrélé ni avec le phénotype, ni avec le taux de crétine kinase ou la présence de de décharges myotoniques à l’électromyogramme (EMG) ce qui en ferait, pour les auteurs, un outil d’évaluation d’une valeur limitée.
