Un patient atteint d’une maladie neuromusculaire ne s’anesthésie pas comme les autres, soit. Mais quelles sont les bonnes pratiques ? Une équipe néerlandaise les a rassemblées dans un article paru en octobre 2020. Cette publication détaille chaque étape (bilan préopératoire, prémédication…) et leurs risques. Elle décline également des consignes spécifiques par maladie ou groupe de maladies (y compris les myopathies non étiquetés) et par agent anesthésique. Les auteurs ont choisi de mettre en avant quatre notions-clés:
- les patients atteints d’une maladie neuromusculaire peuvent avoir une atteinte cardiaque et/ou pulmonaire, ce qui augmente le risque de complications péri-opératoires et justifie une approche pluridisciplinaire associant anesthésiste, cardiologue, pneumologue, chirurgien et neurologue ;
- la succinylcholine doit être évitée chez ces patients car elle peut exacerber une faiblesse musculaire préexistante et provoquer une hyperkaliémie potentiellement létale ;
- les agents anesthésiques volatils et la succinylcholine peuvent entrainer une hyperthermie maligne chez les patients porteurs de mutations du gène RYR1 (myopathie à central cores, myopathie centronucléaire autosomique, myopathie avec disproportion des fibres…) et moins souvent chez ceux porteurs de mutation du gène CACNA1S (paralysie périodique normokaliémique, hypokaliémique ou maladie de Westphal…) ou du gène STAC3 (nouvelle myopathie congénitale associée également à une dysmorphie) ;
- les doses de myorelaxants non dépolarisants, de sédatifs et d’opioïdes doivent être réduites et leur effet myorelaxant monitoré de près car leur effet et leur durée d’action sont plus importants chez la plupart des patients atteints de maladie neuromusculaire.
