La myopathie nécrosante auto-immune (ou MNAI) est une forme très peu inflammatoire de myosite. Rapportée récemment, cette entité est souvent mise en relation avec la prise orale de statines au long cours. Elle concerne un nombre grandissant d’individus de tous âges, y compris des enfants. Le tableau clinique est dominé par des myalgies chroniques, un déficit musculaire d’importance variable, une élévation franche du taux de créatine-phosphokinase (CPK) et la présence de fibres nécrotiques associées à une positivité du marquage HLA de classe I. Dans trois quarts des cas, on note la positivité d’auto-anticorps spécifiques tels que les anti-SRP et les anti-HMGR-coréductase.
Dans un article publié en juin 2020, des rhumatologues anglais rapportent l’observation inédite d’une patiente d’âge mûr (69 ans), myalgique depuis six ans, exposée à plusieurs reprises à des statines, et diagnostiquée comme atteinte d’une MNAI bien que les sérologies initiales anti-SRP et anti-HMGR-coréductase aient été négatives. Traitée avec succès par une association de corticostéroïdes et de methotrexate pendant plusieurs années, elle a néanmoins présenté plusieurs rechutes cliniques et biologiques. A l’occasion de l’une d’elles, et six ans après l’établissement du diagnostic de MNAI, la seule sérologie anti-HMGR-coréductase s’est révélée positive. Cet argument confirmant la MNAI a conduit les praticiens à proposer un traitement par rituxamab qui s’est avéré spectaculairement efficace après deux cycles de traitement. Entre temps, la positivité de la sérologie avait été confirmée par une méthode différente dans un autre laboratoire.
