Maladie de la jonction neuromusculaire, la myasthénie auto-immune peut s’accompagner de troubles respiratoires (dyspnée, encombrement, toux inefficace…) dont la survenue sur quelques jours, associée à celle d’une détérioration motrice rapide, fait poser le diagnostic de crise myasthénique. Cette exacerbation de la maladie constitue une urgence vitale, qui nécessite une hospitalisation en réanimation.
Une évaluation facile et utile
Le test single-breath count (SBC) peut se montrer utile dans ce contexte. Bien plus simple que les épreuves fonctionnelles respiratoires, il consiste à faire compter le patient à haute voix après une inspiration maximale. Le résultat correspond au nombre atteint avec une voix normale, sans avoir à reprendre sa respiration. Il est corrélé à la capacité vitale dans la myasthénie, comme démontré en 2016. Une nouvelle étude, menée par une équipe américaine, a évalué le test SBC réalisé par téléphone par une infirmière formée à son usage chez 25 patients atteints de myasthénie généralisée. Sur une période d’un an, ils ont passé 45 appels à leur centre expert pour rapporter des symptômes évocateurs d’une crise myasthénique :
- un résultat de test SBC inférieur ou égal à 25 a eu une valeur prédictive positive de 71%, une sensibilité de 80% et une spécificité de 60% pour diagnostiquer une crise myasthénique ;
- tous les patients qui n’ont pas pu compter au-delà de 22 ont eu une exacerbation de leur maladie, et aucun des patients capables de compter au-delà de 28 n’en a eu ;
- les symptômes les plus spécifiques pour prédire une crise ont été dans cette étude la diplopie, la dysphagie et le ptosis.
