L’œdème des membres est rare dans les myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM). Les quelques cas signalés ont été associés à une dermatomyosite sévère et réfractaire (DM), parfois en association avec des cancers.
Des cliniciens de l’Institut de Myologie et leurs collègues des CHU de Limoges et de Montréal ont cherché à déterminer si la myosite œdémateuse est un sous-type homogène sur la base des caractéristiques cliniques, sérologiques et pathologiques. Il s’agit d’une étude d’observation rétrospective réalisée entre 2008 et 2015 dans le centre national de référence français pour la myosite. Tous les patients adultes présentant une biopsie musculaire inflammatoire et un œdème des membres supérieurs ont été inclus ainsi que les cas d’IIM sans œdème des membres comme témoins. Les caractéristiques cliniques, biologiques et pathologiques ont été recueillies.
Dix-sept myosites œdémateuses ont été incluses et comparées à 174 IIM sans œdème, dont 50 témoins DM. L’œdème a été la première manifestation chez 23% des patients. La faiblesse musculaire était sévère et symétrique, 71% des patients présentaient une dysphagie et un schéma ventilatoire restrictif était retrouvé chez 40%. En outre, 52% des patients avaient une éruption cutanée typique de la DM et 23% ont eu un cancer dans les 3 ans suivant le diagnostic de myosite ; 53% des patients ont présenté un anticorps spécifique de la myosite et seuls les anticorps spécifiques de la DM ont été détectés. Un œdème périmysial a été retrouvé dans 82% des cas. Dix-sept pour cent des patients sont décédés (suivi médian de 18 mois). Il n’y avait aucune différence clinique, biologique ou pathologique avec les témoins DM, sauf pour l’œdème des membres.
Cette étude souligne que l’œdème des membres pourrait être un symptôme de l’IIM et que les myosites œdémateuses sont principalement des DM. La vasculopathie semble jouer un rôle clé dans sa physiopathologie. Un œdème des membres associé à une insuffisance musculaire devrait suggérer le diagnostic de DM en milieu clinique.
