Myasthénie auto-immune chez le sujet d’âge mûr : à propos d’une étude espagnole

La myasthénie auto-immune (ou myasthenia gravis) est une maladie neuromusculaire d’origine auto-immune, qui touche surtout une population d’âge adulte. Résultant d’un dérèglement du système immunitaire et à l’origine de la production d’auto-anticorps dirigés contre les certains éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire, elle se traduit par des paralysies fluctuantes avec un fort tropisme oculaire et bulbaire. Elle peut s’exacerber à tout moment, malgré le traitement, et entrainer à l’extrême une véritable crise myasthénique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. L’épidémiologie de la myasthénie reste imparfaitement connue même si deux pics de fréquence semblent avoir été observés : chez les jeunes femmes et chez les personnes d’âge mûr.

C’est à ce deuxième groupe que le réseau expert espagnol sur la myasthénie s’est plus particulièrement intéressé dans un article publié en février 2020. Grâce à l’interrogation de la base de données nationale dédiée aux patients neuromusculaires, les auteurs ont eu accès aux données cliniques, au profil immunologique et au suivi thérapeutique d’une cohorte de 963 personnes atteintes de myasthénie auto-immune. Quarante-cinq pour cent d’entre elles ont débuté leur myasthénie après l’âge de 65 ans. Ces dernières avaient majoritairement des auto-anticorps anti-RAch positifs et très exceptionnellement des tumeurs du thymus. Bien que non exempts de risque de crise myasthénique, surtout au début, leur dépendance aux immunosuppresseurs était moindre que celle des jeunes femmes atteintes de myasthénie.

 

Clinical and therapeutic features of myasthenia gravis in adults based on age at onset. Cortés-Vicente E, Álvarez-Velasco R, Segovia S, Paradas C, Casasnovas C, Guerrero-Sola A, Pardo J, Ramos-Fransi A, Sevilla T, López de Munain A, Gómez MT1, Jericó I, Gutiérrez-Gutiérrez G, Pelayo-Negro AL, Martín MA, Mendoza MD, Morís G, Rojas-Garcia R, Díaz-Manera J, Querol L, Gallardo E, Vélez B, Albertí MA, Galán L, García-Sobrino T, Martínez-Piñeiro A, Lozano-Veintimilla A, Fernández-Torrón R, Cano-Abascal Á, Illa I. Neurology. 2020 Feb 18. pii: 10.1212/WNL.0000000000008903. [Epub ahead of print]