La dystrophie musculaire de Becker (BMD) appartient au groupe des dystrophinopathies. Ces maladies neuromusculaires transmises selon un mode récessif lié à l’X sont de sévérité clinique très variable, la plus grave d’entre elles étant la dystrophie muscuulaire de Duchenne (DMD). La BMD est due à une absence partielle de dystrophine fonctionnelle dans le muscle et se traduit par un déficit moteur proximal lentement progressif et, presque constamment, par une cardiomyopathie. Si les troubles cognitifs sont particulièrement bien connus et rapportés dans la DMD, ce n’est pas vraiment le cas dans la BMD.
Dans un article publié en septembre 2019, des chercheurs japonais ont étudié une cohorte de 105 patients adultes (d’âge moyen de 37 ans) atteints de BMD et ayant marché au minimum jusqu’à l’âge de dix-sept ans. Les trois-quarts (76/105) ont pu faire l’objet d’une batterie de tests neuropsychologiques, d’une évaluation psychiatrique, et, pour certains d’entre eux, d’une imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM). Sur ces 76 patients, six avaient des troubles neuro-développementaux avérés et seize des troubles psychiatriques. Les auteurs soulignent que près de la moitié des sujets étudiés avaient eu des difficultés de toutes sortes, y compris comportementales, à l’école. Quatorze patients présentaient également un certain degré d’atrophie corticale à l’IRM. Cet aspect de la BMD mériterait d’être mieux connu et recherché par les cliniciens, afin de mettre en place des interventions adaptées.
