Myosite associée à une granulomatose: prévalence élevée de sIBM

Dans cette étude, l’équipe de chercheurs belges et français incluant des chercheurs de l’Institut de Myologie avait pour but d’affiner l’importance prédictive du granulome musculaire chez les patients atteints de myosite.

Un groupe de 23 patients atteints de myosite et de granulome sur biopsie musculaire (Granulome-myosite) de 8 centres français et belges a été analysé et comparé à (1) un groupe de 23 patients atteints de myosite sans granulome identifié (Contrôle-myosite) échantillonnés au hasard dans chacun des centres et (2) un groupe de 20 patients atteints de myosite à inclusions sporadique (sIBM) sans granulome identifié (Contrôle-sIBM).

Tous les patients Granulome-myosite à l’exception de 2 présentaient une atteinte extramusculaire, y compris des signes communs dans la sarcoïdose qui étaient systématiquement absents dans les groupes Contrôle-myosite et Contrôle-sIBM. Près de la moitié des patients Granulome-myosite correspondaient aux critères diagnostiques du sIBM. Chez ces patients, à l’exception du granulome, les caractéristiques de la myopathie et de sa non-réponse au traitement étaient similaires à celles des patients Contrôle-sIBM. Mis à part 1 patient atteint de myosite et de sclérodermie systémique, les autres patients Granulome-myosite ne correspondaient pas aux critères d’un sous-type de myosite bien défini, suggérant une sarcoïdose pure. Les critères d’appariement pour la sIBM étaient la seule caractéristique associée indépendamment à la non-réponse au traitement de la myopathie chez les patients Granulome-myosite.

Ces résultats suggèrent que les patients Granulome-myosite doivent être soigneusement dépistés pour les sIBM associées à la sarcoïdose afin de mieux adapter leurs soins.

 

Granulomatosis-associated myositis: High prevalence of sporadic inclusion body myositis. Dieudonné Y, Allenbach Y, Benveniste O, Leonard-Louis S, Hervier B, Mariampillai K, Nespola B, Lannes B, Echaniz-Laguna A, Wendling D, Von Frenckell C, Poursac N, Mortier E, Lavigne C, Hinschberger O, Magnant J, Gottenberg JE, Geny B, Sibilia J, Meyer A. Neurology. 2019 Dec 27. pii: 10.1212/WNL.0000000000008863. doi: 10.1212/WNL.0000000000008863. [Epub ahead of print]