Maladie auto-immune, la dermatomyosite peut se manifester par une atteinte cutanée et/ou musculaire qui débute dans l’enfance ou à l’âge adulte. C’est la plus fréquente des myopathies inflammatoires.
Certains auto-anticorps lui sont spécifiques et ont été associés à des phénotypes cliniques particuliers : pneumopathie interstitielle diffuse plus fréquente et plus évolutive pour les anti-MDA5, risque de cancer plus élevé pour les anti-TIF1- γ… Les données sont en revanche contradictoires pour les auto-anticorps anti-Mi2. Certains travaux les ont associés à une atteinte musculaire modérée. À l’inverse, une étude multicentrique rétrospective française, parue en 2017, les a reliés à une atteinte musculaire sévère…
Une signification clinique et évolutive
Une nouvelle étude, prospective, menée aux Etats-Unis à partir de la cohorte constituée par le Johns Hopkins Myositis Center a comparé 58 patients atteints de dermatomyosite avec autoanticorps anti-Mi2 à 143 patients atteints de dermatomyosite sans anti-Mi2, 162 atteints de syndrome des antisynthétases et 170 de myopathie nécrosante auto-immune. Suivis pendant près de 4 ans en moyenne, ils ont bénéficié notamment d’une évaluation quantitative répétée de la force musculaire (Kendall scale), par le même médecin.
Les résultats de cette étude montrent chez les patients anti-Mi2 positifs :
- une nécrose prédominante à la biopsie musculaire et des taux de créatine kinase (CK) plus élevés ;
- une faiblesse musculaire plus fréquente au début de la maladie (60% vs 46%) et au cours du suivi (98% vs 85%) que chez les patients anti-Mi2 négatifs ; l’atteinte musculaire est également plus sévère que dans le syndrome des antisynthétases et comparable (pour le membre supérieur) à celle de la myopathie nécrosante auto-immune ;
- une fréquence plus faible de calcinose, de pneumopathie interstitielle et de fièvre au cours du suivi que chez les patients anti-Mi2 négatifs ou ceux atteints d’un syndrome des antisynthétases ;
- une corrélation faible, mais significative, entre le titre d’autoanticorps anti-Mi2, le taux de CK et la force musculaire ;
- une amélioration de la force musculaire chez la plupart des patients anti-Mi2 positifs sous traitement immunosuppresseur ;
- une baisse du titre d’anti-Mi2 chez les 10 patients de l’étude suivis plus de 4 ans, ces auto-anticorps s’étant même négativés chez 3 d’entre eux, dont 2 ont arrêté le traitement sans rechute.
Cette possible négativation devrait, pour les auteurs, conduire à rechercher les anti-Mi2 le plus tôt possible dans l’évolution de la dermatomyosite. Des études complémentaires restent nécessaires pour évaluer le potentiel de ces auto-anticorps comme biomarqueur de l’activité de la maladie.
