FSH et espace de mobilité du membre supérieur : une étude longitudinale contribue à l’histoire naturelle de la maladie

La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) fait partie des myopathies les plus fréquentes et peut concerner des personnes de tout âge. Transmise sur un mode autosomique dominante, elle se traduit par un déficit musculaire sélectif touchant le visage, les omoplates et les membres. L’atteinte du membre supérieur est presque constamment au premier plan et est souvent révélatrice de la maladie. Elle entraine un défaut d’abduction et d’antépulsion de l’épaule, un déficit de fixation des omoplates mais aussi un défaut de flexion du coude et/ou d’extension du poignet. L’atteinte est asymétrique. Plusieurs outils ont été développés pour juger du retentissement fonctionnel de ces défauts, comme la mesure de l’espace de mobilité du membre supérieur à partir d’une technologie de type ‘Kinect’ en 3D.

Dans un article publié en juillet 2019, une équipe californienne rapporte les résultats du suivi longitudinal de 18 patients atteints de FSH avec cet outil. Le protocole comprenait des mouvements libres et des mouvements contre résistance (par l’intermédiaire d’haltères de 500 g). Le suivi s’est déroulé sur un seul site et jusqu’à cinq ans pour les participants les plus assidus. L’âge moyen était de 47 ans. Les auteurs ont pu établir des courbes annuelles de détérioration lesquelles pourraient servir comme critères de jugement lors d’essais cliniques à venir.

 

Longitudinal study of upper extremity reachable workspace in fascioscapulohumeral muscular dystrophy. Hatch MN, Kim K, Kurillo G, Nicorici A, McDonald CM, Han JJ. Neuromuscul Disord. 2019 Jul;29(7):503-513. doi: 10.1016/j.nmd.2019.05.006. Epub 2019 May 23.