Un nombre important de maladies neuromusculaires induit des problèmes respiratoires, essentiellement du fait d’un déficit des muscles chargés d’assurer une ventilation efficace. Parmi ces muscles, le diaphragme, sorte de soufflet situé entre l’abdomen et le thorax, revêt une importance toute particulière dans la genèse de l’hypoventilation alvéolaire dans au moins deux myopathies : la dystrophie musculaire de Duchenne et la maladie de Pompe. Son exploration fine est toutefois complexe et fait le plus souvent appel à des techniques invasives de mesures des pressions.
Dans un article publié en avril 2019, des chercheurs de Garches et de l’Institut de Myologie rapportent la mise au point d’une nouvelle technique, non invasive, d’évaluation de la fonction du muscle diaphragmatique. Elle consiste à coupler l’examen du diaphragme en échographie à une manœuvre forcée de reniflement (sniff test). Selon un nombre grandissant d’experts, le sniff test serait d’ailleurs beaucoup plus fiable et prédictif de l’atteinte respiratoire que la simple mesure de la capacité vitale. Quatre-vingt neuf personnes atteintes d’une maladie neuromusculaire suivies dans le centre de référence et 27 sujets sains ont participé à une étude clinique cherchant à corréler les mesures obtenues en échographie du diaphragme et les pressions lors du sniff test, ainsi que celle de la capacité vitale.
L’étude permet de conclure à une bonne corrélation entre échographie diaphragmatique et pressions obtenues lors sniff test, et ce pour les deux hémi-diaphragmes. Cette nouvelle méthode non invasive pourrait s’avérer très utile dans le cadre d’essais thérapeutiques.
