DMD : vers de meilleures compréhension et évaluation des déficiences du membre supérieur

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD pour Duchenne muscular dystrophy) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. Causée par un déficit en dystrophine, elle entraine une faiblesse musculaire progressive à prédominance proximale suivie de complications cardio-respiratoires menant à un décès prématuré. La musculature des membres supérieurs n’est pas épargnée mais son atteinte a peu retenu l’attention des chercheurs jusqu’à récemment. Avec la multiplication des essais cliniques dans le domaine de la DMD et du fait du vieillissement de cette population de patients, il est en est tout autrement aujourd’hui.

Dans un article publié en mars 2019, une équipe néerlandaise s’est donné comme objectif d’aboutir à une modélisation biomécanique de cette atteinte du membre supérieur. Une batterie de tests comprenant des mesures de la force musculaire et des amplitudes articulaires en passif et en actif, ainsi que celles de scores fonctionnels, comme le score de Brooke pour les membres supérieurs et le score PUL (Performance Upper Limb), a été utilisée chez 23 personnes atteintes de DMD, âgées de 8 à 21 ans. Une analyse multi-variée de tous ces paramètres a permis d’établir certaines corrélations qui pourraient servir de base à un modèle biophysique.

Les auteurs reconnaissent les limitations de leur étude du fait du petit nombre d’individus étudiés notamment dans la tranche d’âge supérieure, celle-là même où la fonction du membre supérieur fait le plus défaut. Ils insistent enfin sur l’importance de la conservation des mobilités articulaires laquelle repose sur une kinésithérapie régulière.

 

Unraveling upper extremity performance in Duchenne muscular dystrophy: A biophysical model. Janssen MMHP, Harlaar J, Koopman B, de Groot IJM Neuromuscul Disord. 2019 May;29(5):368-375.