Un biomarqueur de la défaillance cardiaque dans les myopathies avec insuffisance respiratoire chronique : à propos de l’expérience garchoise

Un certain nombre de maladies neuromusculaires s’accompagnent d’une atteinte cardiaque associée ou non à une atteinte respiratoire. C’est le cas surtout des dystrophies musculaires. À un stade avancé, cette atteinte peut entrainer une véritable insuffisance cardiaque terminale et par voie de conséquence une mort prématurée. Les marqueurs de défaillance cardiaque sont multiples, soit cliniques soit paracliniques (effondrement la fonction ventriculaire gauche et de la fraction de raccourcissement myocardique notamment). L’intérêt et la valeur pronostique d’autres biomarqueurs, notamment biologiques, comme le BNP (pour brain natriuretic peptide), sont plus discutées.

Dans un article publié en décembre 2018, des  chercheurs du centre de référence neuromusculaire de Garches ont repris de manière rétrospective les données cliniques de 37 patients adultes (âge moyen de 35 ans) dont 23 étaient atteints de myopathie de Duchenne (DMD) et 10 de maladie de Steinert admis dans le service de réanimation le plus souvent pour décompensation respiratoire. La grande majorité (85%) bénéficiait d’une ventilation assistée à domicile. Leur fraction d’éjection ventriculaire était abaissée de manière significative (47%) mais pas complètement effondrée. Le taux de BNP à l’admission dans le service entre 50 et 399 picogrammes par millilitre. Les auteurs confirment la corrélation de ce taux avec la dégradation de la fonction ventriculaire et la corrélation inverse avec la dilatation ventriculaire. La valeur seuil  pour parler de défaillance cardiaque serait, d’après eux, autour de 150 et non de 100 comme dans la population générale.

 

Accuracy of B-natriuretic peptide for the diagnosis of decompensated heart failure in muscular dystrophies patients with chronic respiratory failure. Meng P, Nguyen LS, Jabbour F, Ogna A, Clair B, Orlikowski D, Annane D, Lofaso F, Fayssoil A. Neurol Int. 2018 Dec 20.