L’IRM musculaire affine la sémiologie de la maladie de Kennedy

Une étude observationnelle transversale (NCT02501395) a été réalisée par une équipe danoise chez 40 hommes atteints de maladie de Kennedy (SBMA), âgés en moyenne de 58 ans +/- 14,3 ans. Différentes explorations ont été réalisées, notamment, une IRM de la partie basse du visage, du dos (niveau L4), des cuisses, des mollets, des bras et des avant-bras, ainsi qu’une dynamométrie (flexion et extension du coude, flexion et extension du genou, flexion dorsale et flexion plantaire de la cheville), un test de marche de 6 minutes, des échelles fonctionnelles des troubles de déglutition et de la maladie de Kennedy, une mesure des taux sanguins de testostérone et de créatinine.

Les résultats publiés en février 2019 confirment qu’il existe une atteinte diffuse des muscles dans la SBMA.

  • Globalement, la force des muscles étudiés était diminuée de moitié par rapport à celles de la population contrôle.
  • Les muscles des membres inférieurs sont plus atteints que ceux des membres supérieurs.
  • Les muscles fléchisseurs des membres inférieurs sont plus atteints que les muscles extenseurs.
  • A l’IRM musculaire, la transformation graisseuse touche la langue, les muscles ischio-jambiers et le triceps sural, tout en respectant le gracilis, le sartorius et le biceps femoris brevis ; son importance était corrélée à la force, au score d’une échelle fonctionnelle spécifique de la SBMA, à la distance parcourue au test de 6 minutes de marche, à la durée de la maladie et aux taux de testostérone et de créatinine.Si cette étude montre l’apport de l’IRM au diagnostic de la maladie de Kennedy, il serait intéressant d’évaluer son intérêt pour détecter la progression de la maladie et servir, le cas échéant, de biomarqueur évolutif.

 

Refining the spinobulbar muscular atrophy phenotype by quantitative MRI and clinical assessments. Dahlqvist JR, Oestergaard ST, Poulsen NS, Thomsen C, Vissing J Neurology. 2019 Feb 5