Les plaques de clathrine sont des composantes stables de la membrane plasmique observées dans plusieurs types de cellules. Elles sont abondantes dans le muscle, où elles sont localisées au niveau des costamères, lesquels relient l’appareil contractile au sarcolemme, et le sarcolemme à la lame basale.
Dans cette étude française conduite par S. Vassilopoulos de l’équipe de M. Bitoun* montrent que les plaques de clathrine et les filaments d’actine ramifiés environnants forment des microdomaines qui ancrent une bande de filaments intermédiaires de desmine en trois dimensions. L’épuisement des composants de la plaque de clathrine et de l’actine ramifiée entraîne l’accumulation d’enchevêtrements de desmine dans la cytoplasme.
Les auteurs montrent que la dynamine 2, dont les mutations sont à l’origine de la myopathie centronucléaire (CNM), régule à la fois les plaques de clathrine et les filaments d’actine ramifiés environnants, tandis que les mutations provoquant la CNM entraînent une désorganisation de la desmine dans un modèle de souris CNM et dans des biopsies de patients.
Ces résultats suggèrent un nouveau paradigme en biologie cellulaire, où les plaques de clathrine agissent comme des plates-formes capables de recruter de l’actine corticale ramifiée qui ancre à son tour des filaments intermédiaires, tous deux essentiels pour la formation et la fonction du muscle strié.
* Physiopathologie & thérapie de la myopathie centronucléaire autosomique dominante, Centre de Recherche en Myologie, Institut de Myologie, Paris
