Évaluation complète des altérations structurelles et fonctionnelles du myocarde dans la BMD par imagerie quantitative en cardio-IRM

Un certain nombre de maladies neuromusculaires s’accompagnent d’une atteinte cardiaque laquelle est susceptible, à terme, de mettre en jeu le pronostic vital. C’est le cas précisément dans le les dystrophies musculaires et en particulier les dystrophinopathies de type Becker (BMD) ou Duchenne (DMD). L’appréciation de la fonction et de la fraction de raccourcissement du ventricule gauche en échographie conventionnelle sont les paramètres les plus couramment utilisés en pratique clinique, surtout dans le suivi des patients. L’imagerie cardiaque par résonance magnétique ou cardio-IRM est en train de s’imposer comme un outil plus performant bien que de passation plus longue et de moindre disponibilité.

Dans un article publié en décembre 2018, des cliniciens et des chercheurs de l’Institut de Myologie, soutenus par l’AFM-Téléthon, rapportent les données de cardio-IRM de 88 patients atteints de myopathie de Becker comparées à celles de 26 volontaires sains. Vingt-trois patients (26 %) avaient une fraction d’éjection ventriculaire significativement basse. Les études en T1, T2 et celle calculant la fraction de volume extracellulaire (ECV) s’avèrent intéressantes tant sur le plan quantitatif (avec une bonne corrélation avec les marqueurs biologiques de l’insuffisance cardiaque comme le brain natriuretic peptide BNP) que qualitatif, en particulier dans la détection précoce d’anomalies structurelles du myocarde comme des zones de fibrose. Ces dernières étaient détectées jusqu’à présent par une autre méthode de mesure à base de gadolinium (LGE), qui est actuellement remise en question.

 

Comprehensive evaluation of structural and functional myocardial impairments in Becker muscular dystrophy using quantitative cardiac magnetic resonance imaging. Marty B, Gilles R, Toussaint M, Béhin A, Stojkovic T, Eymard B, Carlier PG, Wahbi K. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2018 Dec 24. doi: 10.1093/ehjci/jey209. [Epub ahead of print]