DMD : deux fois plus de risque de développer une cataracte sous déflazacort que sous prednisone

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires de l’enfant. Transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, elle est due à l’absence de dystrophine, une protéine essentielle au bon fonctionnement du muscle. Responsable d’un déficit musculaire progressif à prédominance proximale, elle entraine une perte de la marche au début de l’adolescence puis des complications respiratoires et cardiaques aboutissant à un décès prématuré. La corticothérapie orale au long cours et débutée dans l’enfance (vers 4-5 ans, rarement plus tôt) s’est imposée comme le traitement de référence, le choix pouvant se faire, selon les pays, entre la prednisolone et le déflazacort.

Dans un article publié en juin 2018, des cliniciens américains ont étudié les complications oculaires de ces options thérapeutiques chez 596 garçons atteints de DMD dont la très grande majorité (514/596) était sous corticothérapie. Il est apparu clairement que, malgré les différents protocoles thérapeutiques employés, le risque de survenue d’une cataracte est significativement élevé (22,4 %) sous corticoïdes, le phénomène étant plus encore flagrant dans le groupe ‘déflazacort’ que dans le groupe ‘prednisone’ (risque 2,4 fois plus important). Cette cataracte survient après 4 à 6 années d’exposition en moyenne mais ne nécessite un traitement chirurgical que dans quelques très rares cas. Le risque de glaucome apparaît en revanche infinitésimal. Cette série, impressionnante par sa taille, confirme la nécessité d’un suivi oculaire de ces patients.

Dans une réponse aux auteurs, d’autres chercheurs suggèrent de s’intéresser aussi au rôle de la localisation des mutations au sein du gène DMD sur la propension à développer une cataracte sous corticothérapie, et plus particulièrement chez les enfants sous déflazacort ayant eu besoin d’une chirurgie de la cataracte.

 

Cataract development associated with long-term glucocorticoid therapy in Duchenne muscular dystrophy patients.Rice ML, Wong B, Horn PS, Yang MB.J AAPOS. 2018 (Juin).

 

Cataract development associated with long-term glucocorticoid therapy in Duchenne muscular dystrophy patients.Brignol TN, Fort PE, Ventura DF, Tadayoni R, Rendon A.J AAPOS. 2018 (Septembre).