Rôle de l’acide valproïque dans des phénotypes liés à la DMOP

En utilisant une combinaison d’imagerie cellulaire et de mesures biochimiques, les auteurs de cette étude ont cherché à explorer l’acide valproïque (APV) en tant que médicament potentiellement bénéfique dans les modèles cellulaires et chez un ver modèle de la dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP).

Dans la dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP), l’acétylation des histones est diminuée. L’APV, un inhibiteur d’histone déacétylase, a été étudié pour voir ses effets sur l’acétylation des histones dans des modèles expérimentaux de DMOP.

Ils ont démontré que l’APV  augmente l’acétylation des histones dans des modèles cellulaires atteints de DMOP et empêche la mort des cellules.

L’acide valproïque améliore la mobilité de modèle de C. elegans atteints de DMOP.

 

Valproic acid is protective in cellular and worm models of oculopharyngeal muscular dystrophy.Abu-Baker A, Parker A, Ramalingam S, Laganiere J, Brais B, Neri C, Dion P, Rouleau G.Neurology. 2018 Aug 7;91(6):e551-e561. doi: 10.1212/WNL.0000000000005942. Epub 2018 Jul 13.