Aux États-Unis, l’équipe de Priya Kishnani a testé avec succès un dispositif connecté de mesure du glucose 24 heures sur 24 dans des glycogénoses.
Les glycogénoses avec atteinte hépatique qui comportent également une atteinte musculaire, en particulier celles de type III et IX, ont en commun la survenue d’hypoglycémies parfois asymptomatiques. Elles imposent aux patients (ou à leurs parents) de réaliser des dextros réguliers. Soumis à cette même contrainte, les diabétiques sous insuline bénéficient depuis peu d’une alternative moins contraignante et moins douloureuse que la traditionnelle piqûre au bout des doigts : la mesure du glucose en continu (continuous glucose monitoring) dans le tissu interstitiel sous-cutané. Elle est réalisée grâce à un capteur qui intègre un fin filament inséré sous la surface de la peau, laissé en place plusieurs jours, et connecté à un lecteur dédié ou à un Smartphone. Ces appareils ont démontré leur efficacité pour optimiser l’insulinothérapie. Ils sont pris en charge à 100% en France depuis 2017 pour les diabétiques.
Un outil doublement utile
Une étude américaine récente a évalué l’un de ces appareils de contrôle du glucose en continu dans les glycogénoses de type I, III et IX chez 14 enfants mais aussi, à la différence des travaux précédents, six adultes. Les mesures réalisées pendant une moyenne de 8 jours ont objectivé des épisodes d’hypoglycémie, chez l’enfant comme chez l’adulte, la nuit (4,4% du temps nocturne dans le type IX), et le jour à une tranche horaire variable selon la glycogénose : plus souvent entre 16 et 18 heures dans le type III, et entre 11 heures et 13 heures pour le type IX.
Le contrôle du glucose en continu a également permis de détecter des hyperglycémies, plus fréquentes chez les patients atteints d’une glycogénose de type IX (5,6% du temps) que de type I (2,7%) ou III (2,3%). Cette éventualité, non dénuée de risques à long terme (surpoids, obésité, syndrome métabolique, diabète de type 2), trouverait son origine dans une dose excessive de fécule de maïs et dans une consommation excessive de sucre liée à la peur de l’hypoglycémie.
Le difficile équilibre diététique (entre sur- et sous-traitement) et la nécessité d’une confirmation objective de la sensation d’hypoglycémie par une automesure ont d’ailleurs été évoqués par plusieurs intervenants lors de la 2e Journée Française sur la glycogénose de type III organisée par les Prs Philippe Labrune et Pascal Laforêt le 15 mai 2018 à la Faculté de médecine du Kremlin-Bicêtre.
