Les myosites représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’auto-anticorps signe en règle générale le diagnostic. Parmi elles, on distingue les myopathies inflammatoires dont les polymyosites, les dermatomyosites et les myosites à inclusions, et une entité plus récemment décrite, la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI). A la différence des premières, la myopathie nécrosante auto-immune ne présente ni caractère inflammatoire à l’histologie ni activation du complément. Le diagnostic d’une myopathie nécrosante auto-immune repose depuis peu dans la positivité des auto-anticorps dirigés contre une enzyme, l’HMG-coréductase (HMGCR) et ou la protéine SRP.
Dans un article publié en février 2018, des cliniciens et chercheurs de l’Institut de Myologie soutenus par l’AFM-Téléthon rapportent leur expérience dans le domaine spécifique de l’histologie musculaire de ces patients. Dix-neuf biopsies de patients atteints de MNAI positive pour l’anticorps anti-HMGCR et 25 biopsies de patients de MNAI positive pour l’anticorps anti-SRP ont été analysées sur le plan morphologique et immunohistochimique, et comparées à des muscles provenant de personnes atteintes d’autres formes myosites inflammatoires. La pathogénicité de ces deux anticorps a pu être confirmée soulignant à nouveau la primauté de l’immunité humorale dans le mécanisme physiopathologique de cette maladie. En revanche, les auteurs observent une activation non négligeable du système du complément ce qui les amènent à proposer une révision des critères diagnostiques des MNAI.
