DMD : l’embolie graisseuse, une complication rare à ne pas méconnaître

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des myopathies chez l’enfant. Due à un déficit complet en dystrophine et génétiquement déterminée, elle se traduit par un déficit musculaire progressif débutant aux racines pelvienne et scapulaire et s’étendant aux muscles respiratoires et cardiaques, l’ensemble étant à l’origine d’un décès prématuré à l’âge adulte. La perte de la marche se situe vers 10 ans en moyenne et la corticothérapie tend à reculer cette échéance de quelques années. Du fait de l’immobilisation mais aussi depuis l’usage plus répandu des stéroïdes, le risque de survenue de fractures est majeur dans cette population. Tout comme chez les sujets sains valides, un petit nombre de fractures, notamment des os longs (fémur ou autre) est à l’origine d’une embolie graisseuse, une complication souvent méconnue et parfois mortelle en l’absence de traitement adapté. Elle est due au passage dans la circulation sanguine de gouttelettes lipidiques issues de moelle osseuse et mobilisées au sein du foyer de fracture.

Dans un article publié en octobre 2017, des cliniciens italiens et brésiliens reviennent, à partir d’une étude exhaustive de la littérature, sur la fréquence de cette complication et les modalités de sa prise en charge. Dans leur expérience, un quart des patients atteints de DMD (sur 16 patients recensés dans l’étude) ont, à un moment ou à un autre de leur évolution, présenté une fracture des os longs. Parmi ces fractures, et selon les séries, entre 1 et 22 % d’entre elles vont, à des degrés divers, se compliquer d’embolie graisseuse. Les auteurs insistent sur les signes cliniques (dyspnée, altération de la conscience et éruption cutanée) permettant de la suspecter. Le traitement est quant à lui peu consensuel et repose habituellement sur une oxygénation précoce au moindre doute.

 

Fat embolism after fractures in Duchenne muscular dystrophy: an underdiagnosed complication? A systematic review.Feder D, Koch ME, Palmieri B, Fonseca FLA, Carvalho AAS.Ther Clin Risk Manag., 2017 (Oct).