La dermatomyosite de l’enfant (ou JDM pour juvenile dermatomyositis) est une myopathie inflammatoire d’origine auto-immune. Elle associe des manifestations cutanées évocatrices (rash au niveau du visage, papules de Gottron…) à un déficit musculaire d’apparition progressive et à une forte augmentation du taux sérique de créatine kinase. La biopsie musculaire, quand elle est pratiquée, montre des lésions de type inflammatoire et une nécrose des fibres musculaires dans la zone péri-fasciculaire. Le mécanisme le plus communément admis est celui d’une vasculopathie auto-immune. Le traitement repose sur les corticoïdes à fortes doses combinés, en fonction de la réponse, à des immunosuppresseurs.
Dans un article publié en octobre 2017, des pédiatres français font le point sur les formes graves des JDM et leur devenir. Sur 116 patients atteints de JDM diagnostiqués sur une période de 8 ans (2005-2013), 11 ont dû être admis en soins intensifs suite à une ou plusieurs complications, en lien ou non avec le traitement. Ces admissions se font souvent à distance du diagnostic initial (9 mois en moyenne). Parmi les complications liées à la maladie, les auteurs distinguent les atteintes intestinales (perforations…), cardiaques et surtout rénales (microangiopathie thrombotique). L’association à des complications liées à la corticothérapie ou aux immunosuppresseurs a été observée chez quelques patients. Un décès est à déplorer dans cette série, du fait d’une infection opportuniste à Pneumocystis jirovecii. Malgré un évident biais de recrutement, cette étude souligne la particulière gravité de certaines formes de JDM.
