Beaucoup de maladies neuromusculaires s’accompagnent, dans l’enfance et surtout à l’adolescence, de déformations rachidiennes au premier rang desquelles figure la cypho-scoliose. Celle-ci est le plus souvent la conséquence du déficit musculaire et de l’asymétrie des forces exercées sur la colonne vertébrale. Le risque de scoliose grave et précoce est particulièrement élevé dans les amyotrophies spinales proximales (SMA de type 2 notamment), les myopathies congénitales et les dystrophies musculaires congénitales et, dans une moindre mesure, dans les autres formes de dystrophie musculaire (dystrophie musculaire de Duchenne…).
Dans un article publié en mai 2017, des cliniciens italiens rapportent leur expérience dans le traitement chirurgical mini-invasif de 6 enfants atteints de SMA (4 enfants) ou de myopathie congénitale (2 enfants). Les tiges d’acier correctrices dont ces enfants ont bénéficié chirurgicalement à un âge médian de six ans et demi ont ensuite fait l’objet d’un allongement régulier par voie externe par le biais d’un aimant. Les auteurs estiment que le résultat à deux ans de recul est satisfaisant, la correction de l’angle de Cobb étant significative. Les complications de cette chirurgie sont rares. Les paramètres spirométriques des patients sont restés stables en valeur absolue à distance de l’intervention même si un doute subsiste sur le réel impact de l’intervention à ce niveau.
Malgré la petite taille de l’échantillon étudié, cette étude milite en faveur de ce type de chirurgie laquelle peut être proposée à un jeune âge quand les déformations ne sont ni majeures, ni définitivement fixées.
