L’amyotrophie spinale infantile (ou SMA pour spinal muscular atrophy) est une maladie dégénérative du motoneurone touchant préférentiellement les enfants. On en distingue quatre types selon l’âge de début et le niveau moteur acquis. De nombreux essais thérapeutiques sont en cours dans cette maladie neuromusculaire et reposent sur plusieurs critères de jugement. Parmi ces derniers, l’échelle développée et promue par les cliniciens anglais, l’échelle fonctionnelle dite du Hammersmith (HFMS) s’est progressivement imposée comme un critère majeur dans l’évaluation de la SMA, notamment dans les types 2 et 3. Du fait de ses imperfections antérieures, elle a déjà fait l’objet de plusieurs améliorations.
Dans un article publié en février 2017, un consortium italo-américano-anglais présente une ultime version de l’HMFS portant le nom de RHS (pour revised Hammersmith Scale). Testée chez 138 patients atteints de SMA de type 2 (y compris les plus dépendants) et de type 3 (y compris les pateints marchants peu évolutifs), elle comprend trente-six items et deux scores chronométrés. Elle a fait l’objet d’une analyse de type Rasch ainsi que d’avis d’experts. Psychométriquement plus performante par rapport à la version précédente et mieux corrélée à d’autres paramètres définis par l’OMS, la RHS reste à tester pour prouver sa sensibilité au changement à six et douze mois. Passée cette étape, elle pourrait être largement utilisée dans les essais thérapeutiques à venir.
