SMA : impact de l’absence de SMN sur le développement de certains organes

L’absence de protéine SMN altère le développement du foie, du thymus et de la rate.

Plusieurs équipes de chercheurs étudient le développement de différents organes dans des modèles de souris atteintes de SMA.

Les résultats de 3 articles publiés fin 2016 ou début 2017 mettent en évidence un développement altéré du foie, du thymus et de la rate en l’absence de protéine SMN.
L’équipe qui s’est intéressée au développement du foie a aussi montré que l’administration à des souris modèles de SMA d’un oligonucléotide antisens visant à produire la protéine SMN rétablit le développement du foie et augmente la durée de vie de ces souris.

Survival Motor Neuron (SMN) protein is required for normal mouse liver development.Szunyogova E, Zhou H, Maxwell GK, Powis RA, Francesco M, Gillingwater TH, Parson SH.Sci Rep., 2016 (Oct).

Survival of motor neurone protein is required for normal postnatal development of the spleen.Thomson AK, Somers E, Powis RA, Shorrock HK, Murphy K, Swoboda KJ, Gillingwater TH, Parson SH.J Anat., 2017 (Fév).

SMN deficiency negatively impacts red pulp macrophages and spleen development in mouse models of spinal muscular atrophy.Khairallah MT, Astroski J, Custer SK, Androphy EJ, Franklin CL, Lorson CL.Hum Mol Genet. 2017 Mar 1;26(5):932-941