La myopathie facioscapulohumérale (FSH) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes dans la population adulte. Elle se traduit par une atteinte déficitaire, volontiers asymétrique et prédominant au niveau des muscles du visage et des fixateurs de l’omoplate. Transmise selon un mode autosomique dominant, son expression et son évolution restent très variables d’un individu à l’autre, même à anomalie identique. L’atteinte scapulaire se traduit par l’impossibilité à élever le bras et par une saillie parfois impressionnante de l’omoplate. Si le muscle deltoïde garde une force suffisante, une fixation chirurgicale de l’omoplate contre le gril costal (omoplexie) peut s’envisager.
Dans un article publié en janvier 2017, des cliniciens du centre de référence d’Angers font état de leur expérience dans le domaine et rapportent de manière rétrospective le cas de quatre patients atteints de FSH ayant subi une intervention chirurgicale selon le protocole établi par le Pr. Letournel. Huit omoplates ont été fixées, toujours en deux temps, avec parfois un intervalle de temps très conséquent (19 ans pour un des patients). L’opération était suivie du port d’une orthèse et d’une rééducation intensive. Les auteurs soulignent, malgré le caractère ouvert de l’étude, l’incontestable gain au niveau fonctionnel (notamment pour l’abduction et l’antépulsion du membre supérieur) y compris à long terme (le recul était en moyenne de 14 ans). Pour autant, les problèmes de fixation et non-fusion se sont avérés assez fréquents.
