La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. Elle est due à l’absence de dystrophine et se traduit par un déficit musculaire progressif prédominant initialement en proximal. L’existence de complications cardio-respiratoires fait toute la gravité de la maladie et aboutit à un décès à un âge prématuré.
Les progrès substantiels de la prise en charge médicale et chirurgicale ont permis d’amener ces enfants à l’âge adulte et d’augmenter sensiblement leur espérance de vie. Des thérapies innovantes, thérapies géniques ou pharmacologiques, sont en passe de modifier l’histoire naturelle de la maladie mais se heurtent, pour l’instant, au manque de critères objectifs de jugement quant à leur impact véritable.
Dans deux articles publiés respectivement en juin et en septembre 2016, des équipes italiennes d’une part et un consortium international d’autre part, soulignent l’intérêt de l’imagerie par résonance magnétique dans le suivi longitudinal de la DMD mais aussi dans l’appréciation de la dégradation musculaire survenant au membre supérieur chez les enfants ayant perdu l’usage de la marche. Par rapport aux autres critères d’évaluation, l’IRM musculaire a l’énorme avantage d’être une mesure objective et non invasive. Dans la première étude, la quantification de l’infiltration musculaire par le tissu adipeux et la mise au point d’un index volumétrique sont deux paramètres pertinents et bien corrélées avec d’autres paramètres cliniques comme les échelles fonctionnelles. Ils devraient donc être utiles dans le cadre de futurs essais cliniques.
