Les myosites représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement du système immunitaire. La production d’auto-anticorps signe en règle générale le diagnostic. Parmi elles, on distingue les myopathies inflammatoires dont les polymyosites, les dermatomyosites, les myosites à inclusions et une entité plus récemment décrite, la myopathie nécrosante auto-immune. A la différence des premières, la myopathie nécrosante auto-immune ne présente pas de caractère inflammatoire à l’histologie. Elle est très souvent liée à l’utilisation de statines mais pas exclusivement. Le critère diagnostique d’une myopathie nécrosante auto-immune réside habituellement dans la positivité des auto-anticorps dirigés contre une enzyme, l’HMG-coréductase (HMGCR).
Dans un article publié en octobre 2016, un consortium international réunissant neuf pays rapporte les résultats de dosages de l’anti-HMGCR dans une population de 1906 personnes dont une grande majorité (1250) est atteinte de myopathie inflammatoire. La méthode ELISA par immuno-précipitation des auto-anticorps s’est avérée plus sensible et plus efficace que la méthode en immunofluorescence. L’exposition aux statines reste un facteur causal majeur de myopathie nécrosante auto-immune. Le simple arrêt de la prise des statines ne suffit généralement pas pour enrayer la maladie et le recours à un traitement immunosuppresseur est presque toujours nécessaire. Les auteurs notent enfin des différences sensibles entre pays, notamment au Japon où le taux d’anti-HMGCR était particulièrement bas.