La dystrophie musculaire de Becker (BMD) représente un variant phénotypique de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Dix fois moins fréquente et moins sévère que cette dernière, la BMD est également transmise selon un mode récessif lié au chromosome X. Dans la plupart des cas, la BMD est en rapport avec des délétions en phase du gène DMD, permettant la production d’une quantité résiduelle, et pour partie fonctionnelle, de dystrophine. La survenue d’une cardiomyopathie fait toute la gravité de la maladie, celle-ci n’étant pas corrélée à l’importance du déficit des muscles squelettiques.
Dans un article publié en juillet 2016, des cliniciens suisses rapportent les données cliniques et paracliniques de 20 patients adultes (31 ans de moyenne d’âge) atteints de BMD. Tous ont conservé l’usage de la marche. Le but de l’étude était de comparer les échelles fonctionnelles et les tests chronométrés généralement utilisés en pathologie neuromusculaire (Mesure de Fonction Motrice ou MFM, test de 6 minutes de marche, test sur 10 mètres) avec les données obtenues en imagerie au niveau de la cuisse. Les auteurs établissent une assez bonne corrélation entre la fraction moyenne en graisse calculée sur l’IRM et les images en T2 avec les tests fonctionnels (test de marche de 6 minutes et dimension 1 de la MFM). Ces paramètres pourraient utilement servir à de futurs protocoles thérapeutiques, même si l’étude n’a été réalisée qu’à un temps donné.
