Parmi les maladies neuromusculaires, certaines myopathies présentent un caractère rétractile plus marqué que d’autres. Il en est ainsi de la dystrophie musculaire de type Emery-Dreifuss (DMED) (indépendamment du mode transmission héréditaire), des déficits en FHL1 ou en collagène VI, ou des sélénopathies. Certaines de ces rétractions, comme celles siégeant au niveau des coudes (flexum), retentissent grandement sur la fonction et indirectement sur la qualité de vie. La physiopathologie de ces rétractions est encore mal connue, certaines d’entre elles pouvant même précéder l’apparition du déficit musculaire.
Dans un article publié en novembre 2015, des spécialistes américains relatent leur expérience en matière de prise en charge chirurgicale des rétractions bicipitales. Celle-ci se limite à deux patients âgés respectivement de 13 et 16 ans et atteints de DMED, qui ont bénéficié d’une intervention chirurgicale en deux temps, consistant en une libération tendineuse associée ou non à une capsulectomie. Le traitement post-opératoire comprenait le maintien dans un plâtre suivi d’une rééducation intensive. Les opérateurs insistent sur le caractère éminemment fibrotique du seul biceps brachial obligeant le plus souvent à une véritable myotomie de libération. Les résultats fonctionnels sont tangibles (le flexum passant de 75° à 45° en moyenne), même à quatre mois de recul, mais discutables (jamais il n’a été possible de remettre la position neutre d’origine).
