La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente de maladies neuromusculaires de l’enfance. Transmise selon une hérédité récessive liée à l’X, la DMD se traduit par un déficit musculaire progressif prédominant au niveau proximal. Les complications cardio-respiratoires surviennent plus tardivement, en moyenne après l’âge de 15 ans. La dystrophie musculaire de Becker en est une variante moins fréquente et moins grave, l’ensemble étant regroupés sous le terme de dystrophinopathies. Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence d’une absence de dystrophine et/ou d’une mutation du gène DMD qui la code.
Dans un article publié en octobre 2015, des chercheurs chinois font état d’une constatation, selon eux, très spécifique, faite en imagerie musculaire. La préservation au niveau de la cuisse des muscles couturier, gracilis et long adducteur dessine une forme de trèfle auquel est appendue une image de fruit unique correspondant à un muscle semi-tendineux bien conservé. Pour se convaincre que cette image avait une valeur sémiologique intéressante, les auteurs ont procédé à une analyse rétrospective, et en aveugle, d’IRM musculaires réalisées chez des patients soit avec dystrophinopathie confirmée (166 au total) soit présentant d’autres formes de myopathie (244). Ce signe s’est avéré très spécifique (99%) à défaut d’être très sensible (42%). Il pourrait donc avoir valeur d’orientation même si, il faut le reconnaître, ce genre d’examen n’est pratiquement jamais prescrit à visée diagnostique.
The trefoil with single fruit sign in muscle magnetic resonance imaging is highly specific for dystrophinopathies.
Zheng Y, Li W, Du J, Jin S, Li S, Zhao Y, Xu C, Wang Z, Lv H, Zhang W, Xiao J, Yuan Y.
Eur J Radiol., 2015 (Oct).
