Une étude montre qu’une forte expression de SMN dans les neurones et les cellules gliales, en plus des motoneurones, allonge la survie de souris modèles.
L’amyotrophie spinale proximale (SMA) est liée à une anomalie du gène SMN1, codant la protéine de survie des motoneurones, SMN.
Pour mieux comprendre l’implication de cette protéine SMN, une équipe américaine s’est intéressée aux effets de l’ajout ou de l’élimination de la protéine dans des souris modèles de SMA. Les résultats publiés en juillet 2015 ont montré que la réduction de SMN dans les neurones et les cellules gliales entraine la perte de fonction de l’unité motrice et la mort des souris modèles.
Par contre, l’ajout de SMN dans les motoneurones de souris modèles de SMA restaure la fonction de l’unité motrice. Si l’ajout de SMN est également réalisé dans d’autres neurones que les motoneurones, et les cellules gliales, en plus des motoneurones, la survie des souris est allongée.
SMN expression is required in motor neurons to rescue electrophysiological deficits in the SMNΔ7 mouse model of SMA.
McGovern VL, Iyer CC, Arnold WD, Gombash SE, Zaworski PG, Blatnik AJ 3rd, Foust KD, Burghes AH.
Hum Mol Genet., 2015 (Juil)
