La myasthénie auto-immune est une pathologie neuromusculaire relativement fréquente, notamment chez la femme jeune. La personne sécrète des auto-anticorps contre un ou plusieurs éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire (en règle générale, le récepteur de l’acétylcholine, plus rarement la protéine MuSK, ou d’autres). Ces auto-anticorps sont à l’origine de paralysies à fort tropisme oculomoteur fluctuant avec le nycthémère. Le traitement repose sur l’administration d’inhibiteurs de l’acétylcholinestérase et, si nécessaire, sur les corticoïdes associés ou non à des immunosuppresseurs. La place de la thymectomie dans l’arsenal thérapeutique fait toujours l’objet de débats surtout quand le bilan ne met pas en évidence de thymome.
Dans un article publié en décembre 2014, des chercheurs canadiens ont construit un score original (propensity score) destiné à contribuer au débat. Sur 395 patients myasthéniques suivis entre 2000 et 2013 au CHU de Toronto, 46% ont été thymectomisés. La comparaison de ce score dans les deux groupes (traité par thymectomie ou non traité) fait apparaître une propension significative à l’amélioration dans le groupe traité. Pour autant, le chiffre reste modeste dans le groupe traité (autour de 20%). L’amélioration s’est faite vers une rémission complète ou, plus modestement, vers une symptomatologie minimale. On notera enfin des limitations importantes dans cette étude comme le manque d’information sur le taux d’auto-anticorps (lesquels n’étaient disponibles que dans 45% des cas).
Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis: a propensity score matched study.
Barnett C, Katzberg H, Keshavjee S, Bril V.
Orphanet J Rare Dis., 2014 (Dec). 9(1) : 2. [Epub ahead of print]
