Glycogénose de type III : une adaptation du régime Atkins efficace sur les symptômes musculaires et cardiaques

Les glycogénoses musculaires constituent un petit groupe de maladies neuromusculaires génétiquement transmises et assez hétérogènes quant à leur expression clinique. Elles ont en commun un blocage enzymatique à une étape ou l’autre du métabolisme du glycogène et, par voie de conséquence, il y a une accumulation, délétère pour les tissus, de ce composé. Parmi elles, la glycogénose de type III est une maladie peu fréquente, transmise selon un mode autosomique récessif et aussi appelée maladie de Cori-Forbes. Les symptômes peuvent être soit hépatiques (hypoglycémie), cardiaques (risque de cardiomyopathie) et/ou musculaires (déficit moteur d’intensité variable). Jusqu’ici, le meilleur moyen de prévenir le risque d’hypoglycémie reposait sur l’ingestion régulière et fréquente d’hydrates de carbone, le tout agrémenté de maïzena. Toutefois, l’hyperinsulinisme réactionnel liée à l’afflux d’hydrates de carbone était une source de moindre énergie notamment au niveau du cœur et du muscle.
Dans un article publié en novembre 2014, des chercheurs allemands se sont intéressés à une approche thérapeutique inédite. Ils ont pu démontrer, chez deux patients parfaitement caractérisés aux niveaux biochimique et génétique, que le régime hyperprotidique dit d’Atkins avait un effet non seulement sur la glycémie mais aussi sur le taux de CPK et les performances motrices et cardiaques, le tout avec un recul de près de deux ans. De tels résultats sont toutefois à interpréter avec précaution vu la petite taille de l’échantillon étudié.

Glycogen storage disease type III: modified Atkins diet improves myopathy.
Mayorandan S, Meyer U, Hartmann H, Das A.
Orphanet J Rare Dis., 2014 (Nov).9(1) : 196. [Epub ahead of print]