Cardiomyopathie de Duchenne et assistance circulatoire : l’expérience italienne avec le Jarvik 2000

La myopathie de Duchenne (DMD) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes. Avec l’amélioration de la prise en charge médico-chirurgicale, on observe une longévité accrue des patients et, par voie de conséquence, une fréquence plus élevée des complications cardiaques lesquelles font partie de l’histoire naturelle de la maladie. La prise en charge d’une cardiomyopathie, a fortiori, au stade terminal, est souvent difficile et repose jusqu’à présent sur une approche médicamenteuse (inhibiteurs de l’enzyme de conversion, beta-bloquants, les digitalo-diurétiques étant désormais relégués en seconde ligne) plutôt que sur la transplantation cardiaque.
Dans un article publié en janvier 2015, l’équipe de cardiologues de l’hôpital du Vatican à Rome rapporte son expérience dans l’implantation d’un dispositif d’aide à l’éjection ventriculaire de type Jarvik 2000 chez quatre sujets atteints de DMD âgés de 12 à 17 ans. Les auteurs insistent sur la préparation du patient et la mise en route, en parallèle, d’une assistance ventilatoire non invasive et d’une aide au désencombrement. Les saignements restent la complication la plus fréquente dans ce type de chirurgie et peuvent être prévenus. Les résultats à moyen terme sont encourageants avec une bonne tolérance et une réelle efficacité au niveau hémodynamique. Ce type de dispositif pourrait, tout comme les cœurs artificiels en cours de développement, révolutionner la prise en charge des complications cardiaques dans la DMD. On notera au passage que les patients considérés étaient jeunes et que les séjours en réanimation ont été, dans deux cas, très prolongés.

Implantation of a left ventricular assist device as a destination therapy in Duchenne muscular dystrophy patients with end stage cardiac failure: management and lessons learned.
Iodice F, Testa G, Averardi M, Brancaccio G, Amodeo A, Cogo P.
Neuromuscul Disord., 2015 (Jan). 25(1) : 19-23. Doi : 10.1016/j.nmd.2014.08.008. Epub 2014 Sep 16.