Ces travaux montrent que le chlorure de lithium diminue fortement l’apoptose de cellules atteintes de dystrophie musculaire oculopharyngée. La dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP) est une maladie neuromusculaire due à une expansion anormale de triplets de nucléotides dans le gène codant la protéine PABPN1.GSK-3 est une protéine kinase qui intervient notamment dans l’apoptose cellulaire. Elle est inactivée par l’activation de la voie de signalisation Wnt/β-caténine, qui conduit à une forte expression du facteur de transcription β-caténine dans le noyau. Le chlorure de lithium est un inhibiteur de la GSK-3, déjà approuvé par la FDA (Food and Drug Administration) dans le traitement de l’épilepsie et des troubles bipolaires.Les effets du chlorure de lithium sur l’apoptose de myoblastes de souris et de patients atteints de DMOP en culture ont été publiés en octobre 2013 par une équipe canadienne. Le traitement par chlorure de lithium a bien entrainé une inhibition de GSK-3 se traduisant par une forte expression de β-caténine dans le noyau) et une importante diminution de l’apoptose de ces cellules.Les auteurs concluent à l’intérêt d’explorer cette piste thérapeutique potentielle dans la dystrophie musculaire oculopharyngée.
Lithium chloride attenuates cell death in oculopharyngeal muscular dystrophy by perturbing Wnt/β-catenin pathway.
Abu-Baker A, Laganiere J, Gaudet R, Rochefort D, Brais B, Neri C, Dion PA, Rouleau GA.
Cell Death Dis., 2013 (Oct). 4 : e821. Doi : 10.1038/cddis.2013.342.
