Myopathie inflammatoire
Flux RSSDe nouvelles hypothèses quant à la physiopathologie de la myosite à inclusions
La physiopathologie de la myosite à inclusions (IBM pour inclusion body myositis) reste en grande partie mal comprise. Dans ce contexte, des chercheurs américains ont émis de nouvelles hypothèses : leur étude a porté sur les biopsies musculaires de 38 patients atteints d’IBM et celles de 22 personnes saines appariées pour l’âge et le genre, plusieurs … [Lire la suite]
Des cellules CAR-T « universelles » dans la myopathie nécrosante auto-immune (et la sclérodermie)
Une première équipe chinoise avait publié en février 2024 le cas d’un patient atteint d’une forme réfractaire de myopathie nécrosante auto-immune, en rémission après une perfusion de cellules CAR-T dirigées contre l’antigène de maturation des lymphocytes B (BCMA). Six mois plus tard, une deuxième publication, dans le cadre d’un essai clinique cette fois, fait état … [Lire la suite]
Un cas de myosite au décours d’une génothérapie pour la DMD
Des cliniciens américains impliqués dans la thérapie génique destinée à apporter par voie veineuse, et à l’aide d’un virus adéno-associé, une version tronquée du gène de la dystrophine (microdystrophine) rapportent une complication déjà connue mais de survenue rare : le patient était âgé de 9 ans et encore capable de marche au moment de la thérapie … [Lire la suite]
Une incidence plus élevée de la MNAI dans la population néo-zélandaise d’origine polynésienne
Des cliniciens rapportent un nombre important et croissant de cas de myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) sur le territoire néo-zélandais : 40 nouveaux cas de MNAI à auto-anticorps positifs pour l’HMGCR ont été diagnostiqués sur une période de deux ans (2019-2021), tous correspondaient à des personnes âgées de plus de 40 ans et ayant été exposées à … [Lire la suite]
Des profils différentiés de micro-ARN circulants dans plusieurs sous-types de myopathies inflammatoires
Des chercheurs italiens se sont intéressés aux vésicules extra-cellulaires (EV) présentes dans la circulation sanguine et contenant plusieurs type d’ARN messagers de très petite taille : ont été dosés en particulier les micro-ARN (miARN) et les ARN interagissant avec la protéine piwi (piARN), le plasma de 47 patients atteints de différents types de myosite a été … [Lire la suite]
Les propriétés de l’échelle fonctionnelle utilisée dans la myosite à inclusions
Un consortium anglo-saxon a étudié les propriétés psychométriques de l’IBMFRS (pour Inclusion Body Myosites Functional Rating Scale), l’échelle de référence utilisée chez les patients atteints de myosite à inclusions (IBM) : dans ce but, les investigateurs ont analysé rétrospectivement les données d’IBMFRS accumulées lors d’un essai clinique multicentrique ayant impliqué 150 patients atteints d’IBM, sur une … [Lire la suite]
Une amélioration de la couverture vaccinale anti-pneumococcique dans les maladies inflammatoires aux États-Unis
Face aux très faibles taux de couverture vaccinale, en particulier contre le pneumocoque, chez des patients atteint de pathologies inflammatoires, des cliniciens américains ont mis en place un plan d’action : la population-cible était constituée de patients atteints de lupus ou de connectivites (dont des myopathies inflammatoires telle que la dermatomyosite), qu’ils soient traités ou non … [Lire la suite]
Les Avancées de la recherche 2024 sont en ligne
L’AFM-Téléthon fait paraître 11 documents analysant les découvertes médico-scientifiques de ces 12 derniers mois dans différentes maladies ou familles de maladies neuromusculaires. Dans un document complet, validés par des experts des MNM, retrouvez les dernières nouveautés de l’année écoulée en termes de traitements ou de candidats-médicaments, d’essais cliniques, de compréhension des mécanismes pathologiques, d’actualités de … [Lire la suite]
Un workshop ENMC repense le diagnostic et le design des essais cliniques dans la myosite à inclusions
Dix ans après la publication des critères diagnostiques de la myosite à inclusions, un groupe international d’une trentaine d’experts (dont deux français) a participé au 272e atelier de l’European Neuromuscular Centre (ENMC) en juin 2023 aux Pays-Bas. Leurs travaux ont abouti à : inclure des nouveaux critères diagnostiques, tel le constat d’anomalies mitochondriales à la biopsie … [Lire la suite]
Myosite à inclusions et sirolimus : les résultats définitifs de l’essai Rapami ouvrent la voie à une phase III
La myosite à inclusions sporadique associe processus inflammatoire et dégénérescence. C’est la plus fréquente des myosites après l’âge de 50 ans, mais aussi la seule qui soit réfractaire aux traitements habituels de ces maladies auto-immunes (corticoïdes, immunosuppresseurs). L’équipe du Pr Olivier Benveniste a mené entre 2015 et 2017, avec le soutien financier de l’AFM-Téléthon, un … [Lire la suite]
