Myopathie inflammatoire
Flux RSSLa typologie de l’atteinte musculaire n’influe pas le pronostic de la sclérodermie
Une étude rétrospective multicentrique de 71 patients atteints de sclérodermie ayant eu une biopsie musculaire en a retrouvé 46,5% avec une myopathie fibrosante, 25,5% avec une myopathie inflammatoire et 28% avec une myopathie nécrosante auto-immune. Au cours du suivi d’une durée moyenne de 6,4 ans, 21 patients sont décédés, essentiellement par atteinte cardiovasculaire (39%) ou … [Lire la suite]
Une famille belge conforte le lien possible entre HLA-DRB1*11:01 et les myosites induites par les statines
En Belgique, un père et sa fille : ont développé à quelques années d’intervalle une myopathie nécrosante auto-immune avec auto-anticorps HMGCR, à la suite d’un traitement par statines ; sont tous deux porteurs d’HLA-DRB1*11:01, un variant déjà identifié comme étant plus fréquent dans cette pathologie. Le cas de cette famille belge consolide l’hypothèse d’une susceptibilité génétique … [Lire la suite]
Attention aux phytothérapies dans les dermatomyosites
Des cliniciens américains ont étudié la prévalence et la prise de risque chez des patients atteints de pathologies auto-immunes cutanées ayant recours à des traitements par les plantes : étaient concernées la dermatomyosite et le lupus érythémateux disséminé (LED), 673 patients adultes ayant consulté à l’Université de Pennsylvanie entre 2007 et 2024 ont été inclus dans … [Lire la suite]
Un retour d’expérience positif sur la gestion multidisciplinaire en France des pneumopathies interstitielles
Les patients atteints de certaines myopathies inflammatoires sont à risque de développer une pneumopathie interstitielle grave. Des cliniciens français, réunis au sein des filières de santé FAI2R et RespiFil rapportent leur expérience après la mise en place d’une cellule multidisciplinaire destinée à aider les praticiens de terrain confrontés au problème : cette cellule est composée de … [Lire la suite]
La myosite granulomateuse : une forme rare de myopathie inflammatoire
Des chercheurs français rapportent les données cliniques et histologiques ainsi que le profil immunologique de 26 patients chez qui a été porté le diagnostic de myosite granulomateuse : l’âge de début était dans l’ensemble très tardif (âge médian de 65 ans) avec une sévérité clinique observée dans la moitié des cas, dans 14 cas sur 26, … [Lire la suite]
Tour d’horizon des principales myopathies pouvant débuter chez les plus de 50 ans
Une revue française s’est attelée à donner une vue d’ensemble des myopathies à début tardif (MDT) les plus emblématiques, celles qui peuvent se manifester après 50 ans, et identifier les écueils à éviter et les étapes importantes dans l’approche diagnostique de ces pathologies. Selon l’évaluation de la littérature et les données médicales sur les MDT, … [Lire la suite]
De nouvelles hypothèses quant à la physiopathologie de la myosite à inclusions
La physiopathologie de la myosite à inclusions (IBM pour inclusion body myositis) reste en grande partie mal comprise. Dans ce contexte, des chercheurs américains ont émis de nouvelles hypothèses : leur étude a porté sur les biopsies musculaires de 38 patients atteints d’IBM et celles de 22 personnes saines appariées pour l’âge et le genre, plusieurs … [Lire la suite]
Des cellules CAR-T « universelles » dans la myopathie nécrosante auto-immune (et la sclérodermie)
Une première équipe chinoise avait publié en février 2024 le cas d’un patient atteint d’une forme réfractaire de myopathie nécrosante auto-immune, en rémission après une perfusion de cellules CAR-T dirigées contre l’antigène de maturation des lymphocytes B (BCMA). Six mois plus tard, une deuxième publication, dans le cadre d’un essai clinique cette fois, fait état … [Lire la suite]
Un cas de myosite au décours d’une génothérapie pour la DMD
Des cliniciens américains impliqués dans la thérapie génique destinée à apporter par voie veineuse, et à l’aide d’un virus adéno-associé, une version tronquée du gène de la dystrophine (microdystrophine) rapportent une complication déjà connue mais de survenue rare : le patient était âgé de 9 ans et encore capable de marche au moment de la thérapie … [Lire la suite]
Une incidence plus élevée de la MNAI dans la population néo-zélandaise d’origine polynésienne
Des cliniciens rapportent un nombre important et croissant de cas de myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) sur le territoire néo-zélandais : 40 nouveaux cas de MNAI à auto-anticorps positifs pour l’HMGCR ont été diagnostiqués sur une période de deux ans (2019-2021), tous correspondaient à des personnes âgées de plus de 40 ans et ayant été exposées à … [Lire la suite]
