Myasthénie autoimmune
Flux RSSLa voie sous-cutanée non-inférieure à l’intraveineuse pour l’efgartgimod dans la myasthénie
Dans le cadre de l’essai Adapt-SC, 110 adultes atteints d’une forme généralisée de myasthénie auto-immune ont reçu une injection hebdomadaire, sous-cutanée (SC) ou intraveineuse (IV), d’efgartgimod (Vyvgart®) pendant 4 semaines. Ses résultats montrent : la non-infériorité de la voie SC sur la voie IV sur le pourcentage de diminution du taux sanguin d’IgG (critère principal de … [Lire la suite]
L’efgartigimod dans les crises myasthéniques aussi ?
Trois publications parues durant l’été 2024 rapportent l’utilisation de l’efgartigimod (Vyvgart®), un anti-récepteur Fc néonatal (FcRn), pour traiter les décompensations aiguës de myasthénie auto-immune : ces rapports de cas en provenance du Japon et de Chine concernent un total de 14 patients âgés de 26 à 76 ans, avec anti-RACh (13 cas) ou anti-MuSK ; l’efgartigimod … [Lire la suite]
Une comparaison centrée sur l’histologie thymique entre différentes cohortes de myasthénie auto-immune
Des chercheurs de l’Institut de Myologie se sont appuyés sur une base de données française pour comparer des myasthénies auto-immunes à début précoce (217) et des myasthénies classiques (721) : les dossiers provenant de cette base ont été analysés sur les plans clinique, immunologique et histologique (données de l’examen du thymus lorsque celui-ci faisait l’objet d’une ablation), … [Lire la suite]
Une étude en vie réelle conforte la place de l’éculizumab dans la myasthénie réfractaire
L’étude rétrospective multicentrique ELEVATE a mobilisé aux États-Unis 14 myologues et neurologues, prescripteurs d’éculizumab à 119 de leurs patients atteints de myasthénie auto-immune, avec anti-RACh dans 97% des cas. Ce médicament, prescrit le plus souvent pour contrôle insuffisant des symptômes (82%) ou mauvaise tolérance du traitement (40%), a entrainé : une réduction significative du score MG-ADL, … [Lire la suite]
La thymectomie a-t-elle des conséquences délétères à terme ?
Une étude rétrospective publiée récemment dans le New England Journal of Medicine a soulevé la question d’un risque accru à long terme, en termes de cancer, de maladie auto-immune et de mortalité, après thymectomie dans le cadre d’une chirurgie cardio-thoracique. Dans Neurology, des spécialistes internationaux de la myasthénie (dont une chercheuse de l’Institut de Myologie) … [Lire la suite]
Dans la myasthénie, la thymectomie pour thymome donne de bons résultats neurologiques après 65 ans
Une étude rétrospective menée dans deux centres experts italiens chez 66 patients âgés de plus de 65 ans, atteints de myasthénie auto-immune avec thymome, sans anti-MuSK, montre : une amélioration neurologique significative après thymectomie pour 88% des patients, correspondant à un statut MGFA post-interventionnel de rémission complète stable (6% des cas), de rémission pharmacologique (16,7%) ou … [Lire la suite]
De la teinture pour cheveux en cause dans des crises myasthéniques
Une femme de 43 ans a reçu un diagnostic de myasthénie auto-immune à l’occasion d’une crise myasthénique ayant nécessité intubation, immunoglobulines intraveineuses et corticoïdes. Sous 60mg de pyridostigmine deux fois par jour, elle refait une crise myasthénique trois mois plus tard avec fatigue, souffle court et maux de tête depuis une quinzaine de jours. Deux … [Lire la suite]
Le rituximab en première ligne serait aussi efficace seul qu’associé aux corticoïdes dans la myasthénie
Le CHU de Nice a conduit une étude rétrospective monocentrique sur les données de 68 patients traités en première ligne par rituximab pour une forme généralisée de myasthénie auto-immune. Elle était sévère dans plus de la moitié des cas (score MGFA supérieur ou égal à 3) et avec auto-anticorps anti-MuSK dans 4,76% des cas. Dans … [Lire la suite]
Une balance bénéfice – risque en défaveur des anticholinestérasiques dans la myasthénie avec anti-MusK
Particulière dans son phénotype, la myasthénie auto-immune avec auto-anticorps anti-MuSK (environ 8% des patients) l’est également dans sa réponse aux traitements et notamment aux anticholinestérasiques. Les résultats d’une étude rétrospective menée en Italie après de 202 patients suivis dans un centre expert le montrent : 81,6% d’entre eux étaient déjà sous anticholinestérasiques avant leur admission, parmi … [Lire la suite]
Caractéristiques de la myasthénie juvénile – Entretien avec Frédérique Truffaut
Frédérique Truffaut travaille dans l’équipe Myasthenia Gravis: étiologie, physiopathologie & approche thérapeutique dirigée par Rozen Le Panse, au sein du Centre de Recherche en Myologie de l’Institut. Elle vient de publier un article* dans Science Reports portant sur les spécificités de la myasthénie juvénile par rapport à la myasthénie chez l’adulte. Dans quel contexte avez-vous … [Lire la suite]
