Myasthénie autoimmune

Après un premier rapport de trois cas en 2022, une équipe candienne publie les résultats d’une étude rétrospective de 21 patients atteints de myasthénie auto-immune avec anti-MusK ou anti-RACh, sévère et réfractaire, traitée par greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques 1,9 à 21,8 ans après le diagnostic. Sur 18 patients évaluables : 16 ont atteint et maintenu le critère principal … [Lire la suite]

Sur la période 2013-2020, 14 459 personnes ont bénéficié en France de remboursements de soins liés à une myasthénie auto-immune, dont 6 354 pour la première fois. Parmi ces derniers : 34,6% ont été hospitalisés au moins une fois en soins intensifs, 2 817 patients ont bénéficié d’IgIV et 432 d’échanges plasmatiques, ces évènements témoignant d’un mauvais … [Lire la suite]

À l’occasion du 275e atelier de l’European Neuromuscular Centre (ENMC) qui s’est tenu en février 2024 aux Pays-Bas, des experts et des représentants de patients se sont réunis pour dresser un état des lieux du diagnostic et de la prise en charge de la myasthénie auto-immune séronégative à la lumière des dernières avancées. Il en ressort que : la myasthénie … [Lire la suite]

En France, la Banque nationale de données maladies rares recense 1 156 patients suivis en Centres de référence ou de compétences pour un syndrome des antisynthétases (SAS), une entité rattachée aux myosites de chevauchement et qui demeurait en manque de définition consensuelle jusqu’ici. Les membres du projet international Classification Criteria for Anti-synthetase Syndrome (Class) : ont identifié des éléments cliniques … [Lire la suite]

L’essai de phase III contre placebo Adapt et son extension en ouvert Adapt+ ont évalué l’efficacité de l’efgartigimod, un anti-FcRN, dans la myasthénie auto-immune généralisée. Ils se sont terminés respectivement en 2020 et 2022. Leurs résultats ont fait l’objet d’une analyse post hoc, laquelle montre que, chez les seuls participants avec anti-RACh : un pourcentage significativement … [Lire la suite]

Menée sur les données du Système national des données de santé (SNDS), l’étude Stamina a passé en revue la prise en charge de deux groupes d’adultes atteints de myasthénie auto-immune: la population « prévalente », de 22 079 patients diagnostiqués avant le 31 décembre 2019, la population « incidente », de 2 661 patients diagnostiqués en 2012 … [Lire la suite]

Des cliniciens danois ont repris 350 dossiers de patients atteints de formes oculaire ou généralisée de myasthénie auto-immune : les données cliniques, électrophysiologiques et sérologiques ont été compilées et comparées, 15,7 % des patients avaient une myasthénie oculaire, cette dernière débutait plus tardivement que dans les formes généralisées avec des taux plus faibles d’auto-anticorps contre le … [Lire la suite]

Des cliniciens de l’ouest francilien ont analysé rétrospectivement sur la période 2001-2018 les données cliniques et paracliniques de 126 patients atteints de myasthénie ayant présenté un premier épisode myasthénique dans l’évolution de leur maladie : 18 patients sur les 126 (soit 14 %) n’ont pas pu être sevrés de leur ventilateur après une première tentative d’extubation … [Lire la suite]

Dans le cadre de l’essai Adapt-SC, 110 adultes atteints d’une forme généralisée de myasthénie auto-immune ont reçu une injection hebdomadaire, sous-cutanée (SC) ou intraveineuse (IV), d’efgartgimod (Vyvgart®) pendant 4 semaines. Ses résultats montrent : la non-infériorité de la voie SC sur la voie IV sur le pourcentage de diminution du taux sanguin d’IgG (critère principal de … [Lire la suite]

Trois publications parues durant l’été 2024 rapportent l’utilisation de l’efgartigimod (Vyvgart®), un anti-récepteur Fc néonatal (FcRn), pour traiter les décompensations aiguës de myasthénie auto-immune : ces rapports de cas en provenance du Japon et de Chine concernent un total de 14 patients âgés de 26 à 76 ans, avec anti-RACh (13 cas) ou anti-MuSK ; l’efgartigimod … [Lire la suite]