Un groupe d’experts internationaux formule des recommandations pour harmoniser le diagnostic et la prise en charge de la myopathie MELAS et des épisodes neurologiques déficitaires mimant un AVC (Stroke-Like Episodes ou SLE) associés. Plusieurs énoncés ont fait l’objet d’un consensus (méthode Delphi), notamment :
- cette myopathie est définie par la survenue d’au moins un SLE, associé à un dysfonctionnement mitochondrial causé par une mutation de l’ADN mitochondrial. L’utilisation de terminologies imprécises telles que « spectre MELAS » ou «de type MELAS » est déconseillée,
- l’efficacité d’une supplémentation en L-arginine, L-citrulline, L-taurine, coenzyme Q10, vitamines et autres compléments alimentaires n’est pas démontrée à ce jour, que ce soit pour le traitement aigu ou en prophylaxie, ce qui souligne la nécessité de futurs essais contrôlés randomisés,
- lors d’un SLE, les anti-épileptiques doivent être introduits dès la suspicion de crises d’épilepsie (même sans confirmation EEG) et les corticoïdes intraveineux peuvent être envisagés au cas par cas. En revanche, les traitements de l’AVC (fibrinolyse, antiagrégants) ne sont pas indiqués,
- la prise en charge multidisciplinaire des complications neurologiques, neuropsychiatriques et systémiques a été recommandée.
Ce consensus international comble le manque de recommandations mais pointe les lacunes dans les connaissances qui restent encore à combler.
Voir aussi « MELAS : vers un diagnostic et une prise en charge harmonisés »
