Des chercheurs canadiens ont utilisé deux outils destinés à évaluer la fonction bulbaire chez les adultes atteints d’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA) :
- 15 adultes atteints de SMA ont participé à cette étude de validation qui a duré douze mois,
- avec pour mesure le temps maximal de phonation (MPT pour Maximal Phonation Time) et le ratio S/Z, mesurant le temps de phonation spécifique pour les phonèmes « s » et « z »,
- tout en corrélant ces données à d’autres critères de jugement comme la capacité vitale,
- ces deux tests sont très simples à mettre en œuvre et sont bien corrélés à la fonction bulbaire comme déjà démontré dans des pathologies dégénératives comparables,
- la limite du MPT tient dans sa faible sensibilité au changement.
Cette approche est très adaptée pour les centres ne disposant pas d’appareils sophistiqués pour évaluer la fonction bulbaire, notamment chez les patients atteints de SMA.
