Un nouveau paramètre pronostique dans les dystrophies musculaires avec atteinte cardiaque

Des cliniciens franciliens, dont certains exercent à l’Institut, rapportent l’étude d’un nouveau ratio de paramètres échocardiographiques chez des patients atteints de dystrophies musculaires diverses (dystrophie musculaire de Becker ou de Duchenne, sarcoglycanopathies, pour l’essentiel) :

  • l’étude du couplage entre l’artère pulmonaire et le ventricule droit permet d’avoir une bonne idée des répercussions de la myopathie sous-jacente sur la fonction cardiaque,
  • en échocardiographie, le ratio entre la pression systolique de l’artère pulmonaire (sPAP) et la course systolique au niveau du plan de la valve tricuspide (TAPSE) est un bon reflet de ce couplage,
  • 113 adultes (dont 20 avec une sarcoglycanopathie) ont participé à l’étude,
  • 46% d’entre eux étaient ventilés et plus des deux tiers étaient en fauteuil roulant,
  • un ratio TAPSE/sPAP élevé s’est avéré avoir une valeur prédictive bénéfique pour le risque d’atteinte cardiaque, le seuil se situant à 5,3 mm de Hg.

Cette méthode non-invasive et le calcul de ce ratio pourront être utiles pour le suivi cardiologique de ces patients potentiellement à risque.

 

Prognostic value of right ventricular-pulmonary artery coupling in patients with muscular dystrophies. Fayssoil A, Mansencal N, Chaffaut C et al. Sci Rep. 2026 Feb