La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des myopathies chez l’enfant. Transmise par le chromosome X et due à l’absence de dystrophine, cette maladie neuromusculaire est à l’origine d’un déficit musculaire à prédominance proximale, débutant dans l’enfance et aboutissant à une perte de la marche vers 12 ans en moyenne, puis à des complications cardio-respiratoires. Depuis l’amélioration de la prise en charge respiratoire, les complications cardiaques sont devenues une des premières causes de mortalité. Détectées précocement, elles peuvent faire l’objet d’un traitement symptomatique. Jusqu’ici, les paramètres échocardiographiques les plus pertinents étaient la fraction de raccourcissement et la fraction d’éjection systolique.Dans une étude publiée en janvier 2013, des cardiologues américains ont cherché à optimiser cette détection en calculant rétrospectivement des données obtenues lors d’échocardiographies de suivi effectuées chez 63 enfants atteints de DMD, âgés de moins de huit ans, et chez 61 témoins. Les auteurs se sont particulièrement intéressés à à la tension segmentaire et à la tension circonférentielle de la paroi du ventricule gauche, et ont pu démontrer qu’elle était plus précocement perturbée que les autres paramètres classiquement utilisés. Les chiffres de tension globale mais aussi de certaines zones anatomiques cibles (régions antéroseptale, inférieure et latéro-inférieure) étaient déjà diminués alors que les chiffres de fraction de raccourcissement étaient normaux. Ces dernières données sont assez bien corrélées avec ce que l’on avait déjà pu mettre en évidence en imagerie cardiaque (cardio-IRM).
Abnormal Circumferential Strain is Present in Young Duchenne Muscular Dystrophy Patients.
Ryan TD, Taylor MD, Mazur W, Cripe LH, Pratt J, King EC, Lao K, Grenier MA, Jefferies JL, Benson
DW, Hor KN.
Pediatr Cardiol., 2013 (Juin);34(5 ) :1159-65. Doi : 10.1007/s00246-012-0622-z. Epub 2013 Jan 29.
