Le réseau des spécialistes français des myotonies de l’enfant a été mobilisé pour connaitre la fréquence et les modalités des prescriptions de la mexilétine, alors que cette dernière dispose d’une autorisation de mise sur le marché pour les patients adultes souffrant de myotonie, dystrophique ou non :
- 34 centres ont répondu à l’enquête dont deux ne suivaient pas d’enfants atteints de myotonie,
- 461 enfants ou adolescents atteints de myotonie (très majoritairement des formes dystrophiques type maladie de Steinert) ont été recensés,
- seuls une minorité d’entre eux (10 %) recevait un traitement par mexilétine, et il s’agissait le plus souvent de cas de myotonies non dystrophiques (canalopathies musculaires sodium ou chlore),
- beaucoup de pédiatres restent peu enclins à prescrire ce médicament dans les cas de maladie de Steinert malgré l’absence d’accidents cardiaques rapportés dans la population pédiatrique.
Cette étude a servi de rationnel à la mise en place d’un essai en ouvert qui doit concerner 24 enfants en France, tous types de myotonie confondus.
