En France, la Banque nationale de données maladies rares recense 1 156 patients suivis en Centres de référence ou de compétences pour un syndrome des antisynthétases (SAS), une entité rattachée aux myosites de chevauchement et qui demeurait en manque de définition consensuelle jusqu’ici.
Les membres du projet international Classification Criteria for Anti-synthetase Syndrome (Class) :
- ont identifié des éléments cliniques et sérologiques plus spécifiques du SAS (arthrites, myalgies diffuses, pneumopathie interstitielle…) et d’autres non différenciants (présence isolée de douleurs articulaires, difficultés à avaler, myocardite…) en analysant les données de 948 patients atteints de ce syndrome et de 1 077 patients contrôles,
- ces travaux, financés par des sociétés savantes de rhumatologie (EULAR/ACR) devraient se poursuivre pour aboutir à la publication de critères de classification partagés, validés sur la base de données du projet.
Par ailleurs, en novembre 2023, un atelier de travail de l’European neuromuscular centre (ENMC) a :
- produit des critères cliniques et biologiques d’un SAS « probable », et d’un SAS « certain » (positivité fiable des auto-anticorps antisynthétases associée à au moins une pneumopathie interstitielle, une myosite ou des arthrites),
- souligné que la présence d’auto-anticorps antisynthétases, mais aussi leur méthode de détection (immunoprécipitation, Elisa, immunoblot commercial) jouent un rôle central dans le processus diagnostique, la triade clinique complète myosite – arthrite – pneumopathie interstitielle, classiquement décrite, étant inconstante (20 à 50% des patients après six ans de suivi).
Les 21 experts de neuf pays, dont la France, réunis par l’ENMC ont également produit un algorithme décisionnel en matière de traitement, fonction de la gravité du tableau clinique et de sa rapidité d’évolution.
Voir aussi « Le portrait du syndrome des antisynthétases se précise »
