La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires de l’enfance. Récessive liée à l’X, cette myopathie est due à un manque de dystrophine. Elle se traduit cliniquement par un déficit musculaire progressif, à prédominance proximale au début, puis axial à un stade plus avancé. Le suivi longitudinal des patients atteints de DMD a clairement établi le risque, quasi-constant, de survenue, au moment de la puberté, d’une déformation cyphoscoliotique source d’inconfort et de complications respiratoires. Ce risque justifie la pratique d’une intervention chirurgicale visant à corriger et à fixer définitivement le rachis. Dans un article publié en juin 2013, une équipe canadienne rapporte son expérience chez 55 jeunes patients suivis pour une DMD, dont 20 ont été traités pendant de nombreuses années par déflazacort, un glucocorticoïde réputé mieux toléré que la prednisolone. Pour certains le recul atteint presque 15 ans. Dans le groupe bénéficiant d’une corticothérapie, seul 20% des individus ont nécessité un geste chirurgical correcteur contre 92% dans l’autre groupe. De plus, il semble bien que le traitement impacte l’espérance de ces adolescents avec à 10 ans, une survie de 78% dans le groupe traité contre 9% dans l’autre groupe. Avec 15 ans de recul, il est désormais établi que les patients sous stéroïdes ne développent pas de scoliose secondaire. Les auteurs, déjà connus pour être des prescripteurs réguliers de la corticothérapie dans la DMD sont donc confortés dans leur choix et plaident pour cette option thérapeutique.
Glucocorticoid Treatment for the Prevention of Scoliosis in Children with Duchenne Muscular Dystrophy: Long-Term Follow-up.
Lebel DE, Corston JA, McAdam LC, Biggar WD, Alman BA.
J Bone Joint Surg Am., 2013 (Juin). 95(12) : 1057-61. Doi : 10.2106/JBJS.L.01577.
