Un nouveau modèle murin de la dystrophie musculaire de Becker

Des chercheurs canadiens ont mis au point un nouveau modèle de souris délété partiellement pour le gène codant la dystrophine (gène DMD) dans le but de mimer la dystrophie musculaire de Becker :

  • une délétion en phase allant des exons 52 à 55 a été recréée chez l’animal grâce à une approche de type CRISPR-Cas9 (édition génomique),
  • la souris mutante n’exprimait pas de phénomènes pathologiques jusqu’à la 52ème semaine, tant au niveau des muscles squelettiques que du muscle cardiaque,
  • au-delà de cette période, des perturbations de l’homéostasie musculaire et des lésions entrainées à l’exercice physique ont été observées,

Ce nouveau modèle murin semble proche de la pathologie humaine (BMD) et pourra servir pour la mise au point de protocoles thérapeutiques dans cette maladie.

 

Generation and characterization of a novel mouse model of Becker Muscular Dystrophy with a deletion of exons 52 to 55. Perillat LOM, Wong TWY, Maino E et al. Dis Model Mech. 2024 Aug.